ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ

ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ
(синдром Жильбера – Мейленграхта, синдром Мейленграхта, описан N. A. Gilbert, позднее – датским врачом Е. Meulengracht, 1887–1976; синонимы – ювенильная интермиттирующая желтуха, врожденная негемолитическая неконъюгированная гипербилирубинемия) – доброкачественная наследственная желтуха, обусловленная снижением способности клеток печени захватывать и связывать билирубин. Основной симптом – умеренная желтуха с периодическим ее усилением при физических нагрузках, развитии интеркуррентных заболеваний, голодании, погрешностях в диете, стрессах. При биохимическом исследовании выявляют повышение содержания свободной фракции билирубина в сыворотке крови при отсутствии других функциональных или морфологических изменений печени, признаков гемолиза. В биоптате печени обнаруживают накопление гранулярного золотисто-коричневого пигмента – липофусцина. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, в том числе пренатально (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое: ограничение нагрузок, диетотерапия, фенобарбитал.

A. Gilbert, M. J. Castaigne, P. Lereboullet. De lictere familial. Contribution a letude de la diathese biliaire. Bulletin de la Societe des medecins des hopitaux de Paris, 1900; 17: 948–959.

A. Gilbert, P. Lereboullet. La cholemie simple familiale. Semaine medicale, Paris, 1901; 21: 241–243.

E. Meulengracht. Icterus intermittens juvenilis (chronischer intermittierender juveniler Subikterus). Klinische Wochenschrift, Berlin, 1939; 45: 118–121.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Жильбера синдром — (устар.; N. A. Gilbert) см. Сепсис колибациллярный …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Жильбера — болезнь чаще обнаруживается в раннем возрасте, интенсивность желтухи в основной массе случаев незначительная, может усиливаться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, в последствии физического переутомления.Гепатозы наследственные …   Справочник по болезням

  • Синдром Жильбера — Билирубин МКБ 10 …   Википедия

  • Синдром Криглера — Найяра — МКБ 10 E80.5 МКБ 9 …   Википедия

  • Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры , что приводит к регургитации билирубина. Встречается преимущественно у мужчин. Причина… …   Википедия

  • Синдром Дабина — Синдром Дабина  Джонсона  энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры, что приводит к регургитации билирубина. Встречается… …   Википедия

  • Синдром Криглера — Найяра МКБ 10 E …   Википедия

  • Жильбера-Мейленграхта синдром — (N. A. Gilbert, 1858 1927, франц. врач; Е. Meulengracht, род. в 1887 г., датский врач; син.: билирубинемия конституциональная, гипербилирубинемия врожденная, гипербилирубинемия идиопатическая, гипербилирубинемия идиопатическая неконъюгированная,… …   Большой медицинский словарь

  • Жильбера-Лербулле синдром — (N. A. Gilbert, 1858 1927, франц. врач; P. Lereboullet, 1874 1944, франц. врач) см. Жильбера Мейленграхта синдром …   Большой медицинский словарь

  • Жильбера болезнь — (N. A. Gilbert, 1858 1927, франц. врач) см. Жильбера Мейленграхта синдром …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»